脂肪萎缩型糖尿病

脂肪萎缩型糖尿病系糖尿病中罕见类型，国内由陈氏等在1963年首先报告。本症与一般糖尿病有显著区别，其临床特点如下：

  
    一、全身脂肪完全性萎缩，包括皮下脂肪及其它部位贮存的脂肪组织。

    二、糖尿病有抗胰岛素性，但不采用胰岛素亦不易发生酮症。

    三、显著的高脂血症伴有黄色瘤(xanthoma)

    四、肝脏或脾脏肿大。

    五、基础代谢率升高，但甲状腺功能正常。   





    病因及发病机理：尚未完全阐明，部分患者与遗传缺陷有关，父母近亲结婚的子女易患此症，有时可发现阳性家族史。过去认为本病原发性缺陷是脂肪贮存过程中所需要的某种酶或激素称之为脂肪固定因素(1ipopexic factor)缺乏，近年发现某些患者血中有一种多肽类激素，它具有动员脂肪及致糖尿病作用，并可拮抗胰岛素。将此肽类物质注入健康之狗体内可使其葡萄糖耐量降低。患者胰腺检查正常，放射免疫法测定血浆胰岛素浓度非但不降低反而高于正常，生长激素浓度亦正常，脂蛋白脂酶<1ipoprotein lipase)活性正常。由于脂肪缺乏故不出现酮症，由于高脂血症及胰岛素分泌增高，使脂肪向肝脏，淋巴结或其它脏器以及血管壁沉积而不贮存于皮下，从而加速了肝脏损害与动脉硬化的发生。

    临床表现：常自幼起病，女性多见厂有的可询及阳性家族史，主要临床表现如下：

    一、脂肪萎缩：系全身性及完全性，患者面容削瘦，两颊内陷，颧骨高突，眼眶深凹，外貌甚为特殊。四肢、躯干皮下脂肪亦消失，故骨骼肌、肌腱及皮下静脉显而易见。腹腔及内脏周围脂肪组织亦消失。皮肤活检显示皮下脂肪缺如。   

    二、肝脾肿大：较多见，肝活检显示肝细胞脂肪浸润或肝硬化改变，但糖元含量正常。脾呈弥漫性纤维化，有脂肪滴浸润。肝硬化常为死亡原因之一。

    三、糖尿病：可为显性或隐性，大多在脂肪萎缩后数月或数年发生。对胰岛素不敏感，常须大剂量方可控制高血糖，但患者即使长期不应用胰岛素也不易发生酮症，既使在感染、应激等情况下亦偶有轻微酮症，尚未发现有酮症酸中毒昏迷的例子。

    四、高脂血症：较常见，以胆固醇及三酸甘油脂升高为著。患者乙酸盐(acetate)转化为三酸甘油脂及胆固醇的过程加强。限制脂肪摄入量不能使高脂血症减轻(此点与原发性高脂血症不同)，但血糖下降后血脂亦可降低。继发性黄色瘤亦不少见。   

    五、其它表现：患儿可有生长加快现象，包括躯体生长及骨龄发育均加速，有的可出现下颌突出、肢体粗大等类似肢端肥大症的状态，偶有毛发增多。长骨X线检查示骨密度增加。生长加速的原因可能为高血糖刺激胰岛素持续分泌，而非生长激素分泌过多，因为患者血浆生长激素浓度正常。基础代谢升高亦较多见，最高者可达斗177％，但血清甲状腺素浓变，血浆蛋白结合碘，甲状腺131率均正常，临床亦无甲亢表现。基础代谢增高原因有二：

    (一)脂肪及碳水化合物中间代谢物质氧化加速，产热增加。

    (二)皮下脂肪消失，机体丧失一种保温机制，为维持体温恒定，机体势必增加产热过程。

    除上述常见表现外，尚可有食欲亢进，情绪异常，月经紊乱等，偶有智力损害。

    诊断及治疗：根据全身性脂肪萎缩的特殊表现、抗胰岛素性糖尿病及明显的高脂血症等特点即可作出诊断。

    本症尚无可靠的治疗方法能使脂肪在正常部位贮存起来。对于糖尿病可采用饮食调节或口服D860，必要时使用胰岛素，但剂量须大，有报告胰岛素每日用量竟达2000单位者。大剂量胰岛素治疗时一般无低血糖发生。有人用大剂量胰岛素加强的松长期治疗本症可使高血努控制，但降低血脂作用不明显，亦不能增加体重及缩小肝、脾。

    本症病程长短不一，短者年余，长则可达20年以上，死亡原因多为继发感染，全身衰竭，肝硬化引起的消化道出血或肝机能衰竭等。

这个病也很麻烦的，我这里有个老太太就是因为这个病，胰岛素都不好打，医生只能配给她好多药吃了，本来带泵也蛮好的，老太太嫌贵不肯，所以现在她每一天只能吃好多的降糖药，唉，这样在去要吃出其他的病。

有明白了一个问题！